Cómo transformar las rutinas verbales en determinados niños autistas.4

CONSIDERACIONES ACERCA DE LA RISA NORMAL Y LA RISA PATOLOGICA

Mediante el empleo de los métodos neurológicos tradicionales, se han podido determinar y catalogar las regiones cerebrales asociadas con la risa patológica como otro signo y síntoma diagnóstico de patologías tales como la epilepsia, el accidente cerebrovascular y las lesiones cerebrales localizadas

Brain 126(10):2121-2138 Oct 2003

Autores: Wild B, Rodden FA, Grodd W, Ruch W Institución/es participante/s en la investigación: Department of Psychiatry, University of Tübingen, Alemania
Título original: [Neural Correlates of Laughter and Humour] Título en castellano: Correlatos Neurológicos de la Risa y el Humor

Introducción.

El hecho de que la risa y el humor sean componentes humanos apenas requiere ser documentado; a lo largo de dos milenios el tema ha sido habitualmente analizado y debatido dentro del contexto de la filosofía, la antropología, la psicología, la teología y la filología. A partir del siglo XIX, las variantes patológicas de la risa han despertado el interés de los neurólogos. Sin embargo, han pasado más de 20 años desde la publicación de la más importante revisión en este campo; la mayor parte de este artículo constituye un resumen y evaluación de los estudios sobre la risa sintomática realizados desde 1985.
No obstante, la risa normal recientemente se ha agregado al campo de acción de la neurología, y con ella también su conflictivo compañero, el humor. Por supuesto que la risa normal puede estar provocada por otros elementos distintos del humor, pero en estudios neurológicos el único elemento utilizado para desencadenar la risa normal ha sido el humor.
Lejos de ser un estímulo simple, se trata de un fenómeno complejo (particularmente en lo que se refiere a sus componentes cognitivos), por lo que sería necesario un breve repaso de su naturaleza para comprender la risa.¿Bajo qué condiciones puede separarse la risa del humor y discriminarse en componentes sensoriales, cognitivos, emocionales y expresivos? ¿Cuándo y cómo se relacionan estos factores? Basados en la risa normal, recientes estudios debaten estos temas, a la vez que formulan un marco con los correlatos neurológicos de la risa y el humor a partir de estudios de laboratorio en animales, pacientes neurológicos y sujetos normales.

La Risa y el Cerebro. Orígenes de la risa.

En su libro Expression of the Emotions in Man and Animals, Charles Darwin señala que la base evolutiva de la risa tiene por función la expresión social de felicidad y que esto otorga una ventaja de supervivencia cohesiva para el grupo. El sonreír y la risa no son únicamente expresiones humanas; de hecho, se ha observado en jóvenes chimpancés "una cara juguetona" con su vocalización asociada que acompaña acciones como el juego, las cosquillas o el juego de morder.

En el ser humano, la sonrisa como respuesta suele desarrollarse dentro de las primeras 5 semanas de vida extrauterina. Luego aparece la risa, aproximadamente al cuarto mes. Si bien a nivel morfológico se han distinguido cerca de 16 tipos diferentes de sonrisas cabe señalar que las variantes (la que se genera ante situaciones cómicas, pero también la que sirve como señal despectiva, la burlona, la social, la falsa, etc.) se mantienen relativamente sin designación. La sonrisa que se produce como respuesta al humor es la configuración facial designada como Duchenne display -en honor al neurólogo G.B. Duchenne, el primero en describir de qué modo este patrón distingue sonrisas de placer de otros tipos-, la cual se caracteriza por la contracción simultánea de los músculos cigomático mayor y orbicular de los párpados (que traccionan los costados de los labios hacia atrás y hacia arriba y estrechan los ojos provocando arrugas). Durante la risa, otros músculos adicionales, faciales, respiratorios y laríngeos se activan. El acto de reír y sonreír puede producirse espontáneamente (como respuesta al buen humor o a estímulos emocionales o sociológicos adecuados), pero también bajo el comando de la voluntad, el artificio y la falsedad. Las vías neurológicas involucradas en estos diferentes modos de expresión han sido parcialmente dilucidadas a partir de la información derivada de estudios de sujetos con lesiones cerebrales.

Risa patológica

En esta sección se describen distintas formas de risa sintomática en pacientes con lesiones cerebrales.
Debe señalarse que actualmente no hay nomenclatura uniforme ni nosología homogénea para los trastornos neurológicos que involucran a la risa. La noción de risa patológica hace referencia a cualquier risa, desde la que se genera ante chistes políticamente incorrectos hasta la que se produce como manifestación de aberraciones cromosómicas en el síndrome de Angelman. Esas situaciones en que la risa patológica es parte de un patrón de conducta global no serán tema de discusión en esta revisión y se relacionan con la manía, la esquizofrenia, los trastornos del estado de ánimo, el Alzheimer y los trastornos genéticos del síndrome de Angelman.El esquema de clasificación más conocido para la risa patológica es la de Poeck. Con respecto a la neuropatología, este investigador diferencia la risa sintomática derivada de: 1) enfermedad de la motoneurona, parálisis vascular pseudobulbar y trastornos motores extrapiramidales; 2) fou rire prodromiques; y 3) convulsiones epilépticas. En esta revisión se ha utilizado la clasificación de Poeck, con el agregado de otras.

Epilepsia gelástica

La risa puede producirse dentro del marco de cualquier convulsión epiléptica. El término "epilepsia gelástica" se refiere exclusivamente a aquellas convulsiones relativamente raras en las que la risa es el síntoma cardinal. Estas convulsiones pueden consistir exclusivamente en risas, pero con frecuencia se producen asociadas con un estímulo autonómico general y automatismos de movimiento y/o estados alterados de la conciencia. Ocasionalmente, se han informado otros síntomas que acompañan a la risa ictal, como la deambulación y la micción. A pesar de su naturaleza estereotípica, la risa durante la epilepsia gelástica parece normal e incluso contagiosa. La risa ictal, en cambio, aparece como mecánica y no natural. No obstante, durante las convulsiones gelásticas, algunos pacientes informaron sentimientos placenteros, de regocijo y júbilo. Otros pacientes perciben que los ataques de risa son inapropiados y no sienten emociones positivas. Se ha señalado que las convulsiones gelásticas que se originan en regiones temporales involucran sentimientos de regocijo, a diferencia de las originadas en el hipotálamo; pero estas afirmaciones fueron puestas en duda por investigadores que documentaron sentimientos de regocijo en algunos pacientes durante las convulsiones originadas en hamartomas del hipotálamo.

Las áreas cerebrales de pacientes con epilepsia gelástica que con mayor frecuencia presentan hallazgos patológicos son hipotálamo, lóbulos frontales y lóbulos temporales. Se ha observado sonrisa ictal (sin risa) en pacientes con foco epiléptico en regiones parieto- occipitales, hipocámpicas y temporales; y risa epiléptica en pacientes con esclerosis tuberosa generalizada.
De todas estas lesiones, los hamartomas hipotalámicos han sido los más ampliamente estudiados. Es posible que estos tumores tengan efectos excitatorios, con actividad eléctrica anormal que se propaga en forma rostral y dorsal hacia áreas del vecino sistema límbico y en forma caudal hacia el tronco del encéfalo, para producir las manifestaciones fisiológicas y psicofisiológicas de los ataques de risa.

Fou rire prodromiques

Se trata de un estado patológico muy extraño en el que la risa inmotivada e inapropiada se produce como primer síntoma de isquemia cerebral. Esta risa, que parece ser totalmente incontrolable, podría estar seguida de una "risa tonta", que luego es reemplazada por síntomas más característicos de un accidente cerebrovascular (ACV), como hemiparesia o afasia. Este tipo de risa ha sido descripto como fuerte y franca. Puede durar hasta cerca de 30 minutos. Las lesiones relacionadas con ella tienen localización bilateral en la base de la protuberancia, pero sin compromiso del tegmento; en la circunvolución parahipocámpica izquierda; en el tálamo posterolateral izquierdo y en partes adyacentes de la cápsula interna, pero sin compromiso del hipotálamo, el hipocampo o la amígdala; en el núcleo caudado y lenticular izquierdo, con compromiso insular anterior; y en el área que irriga la mitad derecha de la arteria cerebral. Es posible que la risa en estos casos se produzca por lesiones de neuronas inhibitorias, las cuales podrían provocar un efecto liberador de las áreas del tronco del encéfalo, generando la risa, aunque no puede excluirse por completo un breve efecto excitatorio que produciría la isquemia. Si bien este fenómeno se debe, principalmente, a lesiones vasculares, en un informe se refiere que, después de tres ataques de risa involuntarios e incontrolables, un paciente fue diagnosticado con un glioblastoma multiforme en el área prerrolándica derecha. No obstante, a partir de la información presentada en este informe, es posible señalar que los síntomas del paciente se debieron a una convulsión epiléptica.

Risa patológica debida a otros trastornos neurológicos

La mayoría de las publicaciones sobre la risa en los trastornos neurológicos se centran no tanto en la risa epiléptica sino en síndromes caracterizados por la presencia de risas inapropiadas, incontrolables y crónicas. Si bien hay otras definiciones de risa patológica, la citada con mayor frecuencia es la de Poeck. Según su criterio, la risa patológica es la que se origina: como respuesta a un estímulo inespecífico; en ausencia de un cambio correspondiente en el aspecto afectivo; en ausencia del control voluntario del grado y la duración del episodio; en ausencia de un correspondiente cambio en el estado de ánimo.
A lo largo de los años se incluyeron otros términos para situaciones en las que se produce la risa patológica; la cual se caracteriza por ser inapropiada en relación con el contexto dentro del que se produce. Aunque el paciente puede ser consciente de lo inapropiado de reír en esa situación, de cualquier modo se siente impotente para controlarla. Esta risa inapropiada es, con frecuencia, desencadenada por estímulos triviales. En algunos casos puede incluso tener una valencia emocional contraria a la expresión emocional; por ejemplo, los pacientes pueden reírse al recibir noticias tristes y hasta incluso producirse luego un cambio brusco que se manifiesta en llanto. Sin embargo, si bien la risa patológica no es considerada un componente de labilidad emocional o de incontinencia emocional, por lo general se trataría de un trastorno de los concomitantes motores de expresión afectiva, dentro de los que se incluyen componentes respiratorios, vasomotores, secretorios y vocales.
En un estudio neurofisiológico realizado en 1991 se constató en la risa patológica la presencia de contracciones adicionales de los músculos frontales y superciliares (los pacientes fruncían el entrecejo) al mismo tiempo que reían, con lo que sus rostros mostraban un aspecto no relajado y tenso. Lo que no pudo aclararse es si las contracciones en la frente fueron un intento voluntario de control de los movimientos faciales o se debieron a la transición de la sonrisa a la risa, que es lo que con frecuencia ocurre en sujetos normales. Además, la risa patológica involucra movimientos clónicos de carácter rítmico del diafragma, pero que no van "in crescendo", como ocurre en la risa normal. Si bien la risa patológica puede producirse sola, con frecuencia se la observa como parte de un síndrome generalizado. También hay distintos grados de risa patológica, que van desde simples expresiones faciales emocionales exageradas hasta risas estruendosas que pueden medirse por escalas de intensidad.
Algunas evidencias señalan que la risa patológica estaría influida por la transmisión serotoninérgica y dopaminérgica, dados los resultados favorables en pacientes tratados con bloqueantes selectivos de la recaptación de serotonina y levodopa. Es probable que el sistema dopaminérgico y el cannabinoide se encuentren involucrados en la producción de expresiones emocionales positivas.
La risa patológica ha sido asociada con lesiones cerebrales en áreas que van desde la corteza frontal y el tracto piramidal hasta el mesencéfalo ventral y la protuberancia. Parece muy probable que la acción neurofisiológica de la mayoría de estas lesiones se deba a la desinhibición crónica del circuito generador de la risa.En síntesis, las lesiones pontinas y mesencefálicas asociadas con risa patológica fueron halladas en las áreas ventrales de estas estructuras. Sólo en casos aislados se produjo risa patológica como resultado de lesiones frontales o en el área estriado-capsular.Disociación del manejo voluntario y emocional de la risa Las paresias de las expresiones faciales voluntarias pueden ocurrir mientras las expresiones faciales emocionales se mantienen sin alteraciones. Esta patología ha sido denominada Foie- Chavany-Marie syndrome, síndrome opercular anterior o paresia facial voluntaria. También es posible el reverso de esta situación: puede producirse paresia de los músculos faciales desencadenada emocionalmente, mientras que las expresiones faciales controladas voluntariamente se mantienen intactas, como en la paresia facial emocional.
Las lesiones típicas que puede producir una paresia facial voluntaria tienen localización bilateral en el opérculo y pueden ser de origen congénito o no, como resultado de lesiones vasculares o tumorales. En el Foie- Chavany- Marie syndrome también se observa una grave disartria y paresia de los nervios craneales distales. Asimismo, se ha observado paresia facial voluntaria en pacientes que sufren infartos de la mitad izquierda de la arteria cerebral o de la corteza motora, e infartos parciales de la corona radiata. La patología también se ha asociado con lesiones en la cápsula interna, lesiones del área pontina paramedial -sin compromiso del tegmento y con masas ocupantes de grandes espacios en la sustancia blanca frontoparietal-, y se la ha observado en un paciente que sufría esclerosis múltiple con grandes lesiones de la sustancia blanca ventrocentral.
En resumen, todas estas lesiones se localizaron en áreas premotoras (opérculo frontal) o a lo largo de los tractos motores corticobulbares. No sólo la paresia facial voluntaria sino también la risa patológica pueden ocurrir a consecuencia de la mayoría de estas lesiones.
Cuando la risa patológica acompaña a la paresia facial voluntaria, las lesiones responsables son generalmente múltiples, subcorticales y localizadas en el mesencéfalo ventral o en la protuberancia (evidentemente, no todos los pacientes con lesiones de los tractos motores corticobulbares presentan risa patológica). Esta última información sugiere que podría haber una transición gradual entre la paresia facial voluntaria y la risa patológica. Se ha observado que algunos pacientes con paresia facial voluntaria producen expresiones emocionales más fuertes del lado del rostro que sufre la paresia que del lado no afectado.
Estas expresiones exageradas podrían incluirse en los primeros estadios de la risa patológica según la escalas ya mencionadas. Los clásicos ejemplos de paresia emocional se observan en pacientes con enfermedad de Parkinson, algunos de los cuales, a pesar de ser subjetivamente normales, presentan rostros que parecen carentes de emociones, aun cuando se produzcan movimientos faciales de manera voluntaria. Numerosas autopsias de pacientes con expresividad facial reducida (amimia) revelaron la presencia de lesiones en la porción reticular de la protuberancia, justo por encima del núcleo facial. A partir de esto, y basándose en otros estudios, uno de los investigadores postuló que los pacientes con paresia emocional (algunos de los cuales también exhibieron paresia facial voluntaria) tenían lesiones más profundas y por lo general localizadas en el tálamo y en el estriado. La risa, la sensación de regocijo y la estimulación cerebral A lo largo de los últimos 20 años una práctica frecuente ha sido estimular por impulsos eléctricos la superficie del cerebro expuesta quirúrgicamente, intentando localizar el foco epileptogénico. En algunas oportunidades, durante el curso de estas estimulaciones, la risa ha sido inducida con o sin sentimientos concomitantes de júbilo.
Así, en uno de los estudios se pudo constatar que estos episodios tuvieron lugar durante la estimulación, ya sea en la amígdala o en la corteza frontal. Otro de los estudios revela con más detalle que la producción de la risa y el júbilo se asociaron con la estimulación de la circunvolución fusiforme y parahipocámpica. Asimismo, dos cartas publicadas en revistas científicas describen estos episodios durante la estimulación del núcleo subtalámico en pacientes con enfermedad de Parkinson. También en un paciente con un hamartoma, la estimulación del hipotálamo produjo risa. La inducción de la risa también ha sido asociada con la estimulación eléctrica en la corteza insular anterior y en el globo pálido.
Más recientemente, una paciente describió el tipo de sentimientos asociados con el episodio, lo que generó el interrogante de si el regocijo que ella experimentó fue consecuencia directa de la estimulación cerebral o de la observación que hacía ella de sí misma riéndose; es decir, se desconoce si la estimulación tuvo un efecto excitatorio directo en la hipotética risa-júbilo prefrontal o bien un efecto local inhibitorio que provocó desinhibición de las regiones generadoras de risa de localización caudal. Esta inhibición sería comparable a la que resulta en la interrupción del discurso y de los movimientos de la mano, que también se produjeron durante la estimulación de áreas cercanas. Sin embargo, es posible que se trate de un fenómeno mucho más complejo, que no pueda ser normalmente reproducido mediante la simple estimulación de una sola área cerebral y que dependa de la coordinación temporal de numerosas áreas de actividad e inhibición.
También es probable que estas áreas iniciadoras de la risa existan, pero que sólo hayan sido estimuladas muy raramente debido a su localización a nivel subcortical; o que las estimulaciones eléctricas de alta frecuencia (como las aplicadas en la búsqueda de un foco epileptógeno) induzcan un bloqueo por despolarización que inhiba (y no estimulen) las funciones normales.

Breves consideraciones sobre la neuroanatomía de la risa

Casi todos los autores concuerdan en la posibilidad de que en el tronco del encéfalo exista una vía final común para la risa que integre expresión facial, respiración y reacciones autonómicas. Hay evidencias que indican que sólo las lesiones mesencefálicas dorsales provocan una disminución de las expresiones faciales emocionales, mientras que las lesiones ventrales conducirían a la risa patológica. A partir de lo señalado en algunos estudios, es posible que este centro coordinador se localice en el área dorsal del mesencéfalo pontino superior y que tenga conexiones con la sustancia gris periacueductal y la formación reticulada.

El Humor y el Cerebro. Revisión sobre el humor

Son numerosas las razones que hacen compleja la investigación sobre el humor. Es posible que lo que resultaba gracioso hace 20 años atrás ya no lo sea. Además, el significado de términos como "humor", "gracioso", "júbilo", "hilaridad" no sólo varían con el tiempo sino también según las lenguas y las culturas.¿Son el regocijo y la risa contagiosa manifestaciones de tipos particulares de humor? ¿Es acaso el humor un tipo de percepción, "algo" que es producido, o ambos? La reticencia de los especialistas en neurociencias para entrar en estos campos resulta comprensible; pero es alentador considerar que las nociones de risa y humor no resultan más difíciles de estudiar ahora que lo que en su momento fueron el llanto y el dolor. En efecto, estos últimos fenómenos comparten importantes características con el humor y la risa, dado que también son una mezcla de subjetividad, neurología y poesía. Es mucho lo que se ha aprendido acerca del dolor y sus expresiones a lo largo de los últimos 100 años, por lo que una revisión de los correlatos neurológicos podría llegar a ocupar una pequeña enciclopedia.
Aunque las definiciones operativas de risa, humor y situaciones graciosas han sido formuladas para estudios individuales, todavía debe lograrse un amplio consenso acerca de sus significados exactos, lo cual no es trivial, dado que el contenido de estos conceptos tendrá influencia en el tipo de experimentos que se diseñen para el análisis. La relación entre los sentimientos subjetivos de una emoción y su expresión motriz ha sido tema de debate por más de un siglo y continúa siendo motivo de discusión. Aunque no fueron tenidas en cuenta para esta revisión, numerosas teorías intentan explicar la razón por la que algunos hechos o cosas resultan graciosas: la teoría de la incongruencia de Kant, la de la superioridad de Platón, la de Aristóteles y la psicoanalítica de Freud. Lo claro es que la percepción del humor depende de ciertas facultades cerebrales; entre ellas, atención, memoria, flexibilidad mental, evaluación emocional, abstracción verbal y sentimiento de emociones positivas. La teoría señala que al menos las regiones cerebrales asociadas con estos procesos se encontrarían activas en la percepción del humor.

Estudios de lesiones

En el primer informe sobre el intento de relacionar lo que el autor llama "percepción del humor" con regiones específicas del cerebro, 13 pacientes con epilepsia del lóbulo temporal fueron evaluados desde el punto de vista psicológico con una batería de historietas. Se pudo constatar que en estos pacientes la capacidad para percibir el humor estaba alterada debido a la presencia de síntomas psicológicos relativamente sutiles, como centrarse inadecuadamente en detalles irrelevantes, dificultades de integración, dificultades para distanciarse del modo de pensamiento concreto, egocentrismo y actitud paranoica. Este fue el primero de los estudios en señalar que los lóbulos temporales son estructuras esenciales para apreciar lo humorístico.
Como se esperaba, en el estudio de Gardner los pacientes con lesiones cerebrales tuvieron desempeño más deficiente que los controles al tratar de distinguir las tiras humorísticas de las que no lo eran; pero no hubo diferencias significativas en la capacidad global de percibir el humor entre pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo o en el hemisferio derecho.
Los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho se desempeñaron ligeramente mejor cuando se les aclaró que probablemente recibirían ayuda a través de información lingüística. Seis años más tarde, se informó que los pacientes mostraron anormalidades en sus respuestas frente al humor en el hemisferio no dominante, déficit que fueron vinculados con el deterioro de las capacidades del paciente para procesar las dimensiones pragmáticas y no canónicas del lenguaje. Dos años más tarde, otro autor encontró que los pacientes con defectos en el hemisferio derecho pudieron detectar el elemento sorpresivo necesario del chiste verbal en una tira cómica, pero no fueron capaces de discernir cuáles de los numerosos finales sorpresivos resultaban graciosos debido a la coherencia esencial con el cuerpo del chiste; los resultados muestran que los pacientes no pueden integrar lo afectivo a lo largo de distintas partes de una unidad narrativa o son incapaces de enfrentarse con materiales cargados de afectividad. Esto fue estudiado por otros autores en pacientes con lesiones en el hemisferio derecho; su deterioro en la comprensión de las tiras cómicas se relacionó en mayor medida con déficit en la capacidad visuoperceptiva y cognitiva que con la incapacidad para identificar los componentes afectivos de los chistes. En otro estudio se informaron resultados similares con las tiras cómicas y los chistes verbales, y se agregó el apoyo a la hipótesis de que el hemisferio derecho desempeña un papel especial en los procesos requeridos para la comprensión del humor, independientemente del modo perceptual por el que se presenta el material humorístico.
En el año 1999 otros investigadores realizaron un estudio sobre 21 pacientes diestros con lesiones cerebrales focales únicas limitadas a la región frontal (derecha, izquierda o bilateral) o no frontal (derecha o izquierda). Los pacientes con lesiones frontales derechas mostraron los mayores déficit en la capacidad de distinguir las tiras humorísticas de las no humorísticas y también reaccionaron con menos respuesta física y emocional. Ese artículo señala en su conclusión que "en el nivel más elevado, la integración de la información cognitiva con la afectiva en el lóbulo frontal es crucial para las funciones cognitivas más elevadas y evolucionadas, como el humor".No sólo los pacientes con lesiones localizadas, sino también aquellos con síndrome de Parkinson han sido estudiados en la percepción del humor. En la medida en que no hubiera daño cognitivo adicional, estos pacientes, a pesar del deterioro de sus expresiones emocionales espontáneas, detectaron el elemento sorpresa en los cuadros humorísticos.La sorpresa, por otra parte, constituye un elemento importante de muchas, sino de todas, las formas del humor; en un estudio se informó que un paciente con extensas lesiones posherpéticas prefrontales mostró, entre otras deficiencias, incapacidad para experimentar sorpresa.

Resumen

Mediante el empleo de los métodos neurológicos clásicos se determinaron y catalogaron las regiones cerebrales asociadas con la risa patológica como otro signo y síntoma diagnóstico de patologías, entre ellas la epilepsia, el accidente cerebrovascular y las lesiones cerebrales localizadas. A modo de síntesis, la expresión de la risa parece depender de dos vías neurológicas parcialmente independientes: la involuntaria o manejada emocionalmente, que incluye a la amígdala, áreas talámicas, hipotalámicas y subtalámicas, el tronco del encéfalo dorsal y el tegmento; y la voluntaria, que se origina en el área opercular frontal premotora y que va a través de la corteza motora y la vía piramidal al tronco del encéfalo ventral. Estos sistemas y la risa como respuesta parecen estar coordinados por un centro en el área póstero superior de la protuberancia. La percepción del humor parece involucrar (según el tipo de humor y su modo de transmisión) en grados variables a la corteza frontal derecha, la corteza prefrontal medioventral, las regiones temporales póstero izquierdas y derechas (centrales e inferiores) y posiblemente al cerebelo.